一鍵復(fù)制
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腎內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱篇一
慢性腎臟病已成為繼心腦血管病、腫瘤、糖尿病之后又一種威脅人類 健康的重要疾病，成為全球性 公共衛(wèi)生問題。下面是小編為大家搜索整理的2018腎內(nèi)科主治醫(yī)師專業(yè)知識(shí)章節(jié)知識(shí)點(diǎn)，更多精彩內(nèi)容請(qǐng)關(guān)注應(yīng)屆畢業(yè)生考試網(wǎng)。
腎病綜合征(ns)診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①尿蛋白大于3.5g/d;②血漿白蛋白低于30g/l;③水腫;④血脂升高。其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。
【病因】
ns可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類，可由多種不同病理類型的腎小球病所引起。
腎病綜合征的分類和常見病因
原發(fā)性
兒童：微小病變性腎病
青少年：系膜增生性腎小球腎炎、微小病變腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
中老年：膜性腎病
繼發(fā)性
兒童：過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎
青少年：系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎
中老年：糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病
(一)大量蛋白尿
在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過膜具有分子屏障及電荷屏障作用，當(dāng)這些屏障作用受損時(shí)，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)其增多明顯超過近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
(二)血漿蛋白變化
ns時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成增加，同時(shí)由于近端腎小管攝取濾過蛋白增多，也使腎小管分解蛋白增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，ns患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。
除外血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如igg)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是腎小球病理損傷嚴(yán)重，大量蛋白尿，和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著。患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
(三)水腫
。腎病性水腫發(fā)生機(jī)制詳見本篇第二章。ns時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)人組織間隙，是造成ns水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在ns水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
(四)高脂血癥
高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥、血清中l(wèi)dl、vldl和脂蛋白(a)《lp(a)》濃度增加，常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生機(jī)制與肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)，目前認(rèn)為后者可能是高脂血癥更為重要的原因。
引起原發(fā)性ns的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性。腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及臨床特征如下：
(一)微小病變型腎病
光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失。
微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性ns的80%～90%，成人原發(fā)性。ns約10%～20%。本病男性多于女性，兒童高發(fā)，成人發(fā)病率降低，但60歲后發(fā)病率又呈現(xiàn)一小高峰。典型的臨床表現(xiàn)為。ns，僅15%左右患者伴有鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退?？梢驀?yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過性高血壓和腎功能損害。
本病約30%～40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解。90%病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，治療后兩周左右開始利尿，尿蛋白可在數(shù)周內(nèi)迅速減少至陰性，血漿白蛋白逐漸恢復(fù)正常水平，最終可達(dá)臨床完全緩解。但本病復(fù)發(fā)率高達(dá)60%，若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿未得到控制，本病可能轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性腎小球硬化。一般認(rèn)為，成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。
(二)系膜增生性腎小球腎炎
光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度可分為輕、中、重度。免疫病理檢查可將本組疾病分為iga腎病及非iga系膜增生性腎小球腎炎。前者以iga.沉積為主，后者以igc;或igm沉積為主，均常伴有c3于腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見到電子致密物。
本組疾病在我國(guó)的發(fā)病率很高，在原發(fā)性ns中約占30%，顯著高于西方國(guó)家。本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。約50%患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非iga系膜增生性腎小球腎炎者約50%患者表現(xiàn)為ns，約70%患者伴有血尿;而iga腎病者幾乎均有血尿，約15%出現(xiàn)ns。隨腎臟病變程度由輕至重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。
本組疾病呈ns者，對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好，重者療效差。
(三)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
光鏡下較常見的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜(gbm)和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”。免疫病理檢查常見igg和c3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。
該病理類型約占我國(guó)原發(fā)性ns的10%～20%。本病男性多于女性，好發(fā)于青壯年。約1/4～1/3患者常在上呼吸道感染后，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征;約50%～60%患者表現(xiàn)為ns，幾乎所有患者均伴有血尿，其中少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿;其余少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性血尿和蛋白尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。50%～70%病例的血清c3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要意義。
本病所致ns治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對(duì)部分兒童病例有效，成人療效差。病變進(jìn)展較快，發(fā)病10年后約有50%的病例將進(jìn)展至慢性腎衰竭。
(四)膜性腎病
光鏡下可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(masson染色);進(jìn)而有釘突形成(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。免疫病理顯示igg和c3呈細(xì)顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下早期可見gbm上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有廣泛足突融合。
本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。通常起病隱匿，約80%表現(xiàn)為ns，約30%可伴有鏡下血尿，一般無肉眼血尿。常在發(fā)病5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40%～50%。
膜性腎病約占我國(guó)原發(fā)性ns的20%。約有20%～35%患者的臨床表現(xiàn)可自發(fā)緩解。約60%～70%的早期膜性腎病患者(尚未出現(xiàn)釘突)經(jīng)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)臨床緩解。但隨疾病逐漸進(jìn)展，病理變化加重，治療療效則較差。本病變多呈緩慢進(jìn)展，我國(guó)、日本和我國(guó)香港特區(qū)的研究顯示，10年腎臟存活率為80%～90%，明顯較西方國(guó)家預(yù)后好。
(五)局灶性節(jié)段性腎小球硬化
光鏡下可見病變呈局灶、節(jié)段分布，表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化(系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連等)，相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示igm和c3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合、足突與gbm分離及裸露的gbm節(jié)段。
根據(jù)硬化部位及細(xì)胞增殖的特點(diǎn)，fsgs可分為以下五種亞型：①經(jīng)典型：硬化部位主要位于血管極周圍的毛細(xì)血管袢;②塌陷型：外周毛細(xì)血管袢皺縮、塌陷，呈節(jié)段或球性分布，顯著的足細(xì)胞增生肥大和空泡變性;③頂端型：硬化部位主要位于尿極;④細(xì)胞型：局灶性系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生同時(shí)可有足細(xì)胞增生、肥大和空泡變性;⑤非特殊型：無法歸屬上述亞型，硬化可發(fā)生于任何部位，常有系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生。其中非特殊型最為常見，約占半數(shù)以上。
該病理類型約占我國(guó)原發(fā)性ns的5%～10%。本病好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病，部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。大量蛋白尿及ns為其主要臨床特點(diǎn)(發(fā)生率可達(dá)50%～75%)，約3/4患者伴有血尿，部分可見肉眼血尿。本病確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓和約30%有腎功能減退。
多數(shù)頂端型fsgs糖皮質(zhì)激素治療有效，預(yù)后良好。塌陷型治療反應(yīng)差，進(jìn)展快，多于兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰。其余各型的預(yù)后介于兩者之間。過去認(rèn)為fsgs對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果很差，近年的研究表明50%患者治療有效，只是起效較慢，平均緩解期為4個(gè)月。ns能否緩解與預(yù)后密切相關(guān)，緩解者預(yù)后好，不緩解者6～10年超過半數(shù)患者進(jìn)入終末期腎衰。
(一)感染
與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。常見感染部位順序?yàn)楹粑?、泌尿道、皮膚。感染是ns的常見并發(fā)癥，由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的`臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時(shí)或不徹底，感染仍是導(dǎo)致ns復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，應(yīng)予以高度重視。
(二)血栓、栓塞并發(fā)癥
由于血液濃縮(有效血容量減少)及高脂血癥造成血液黏稠度增加。此外，因某些蛋白質(zhì)從尿中丟失，及肝代償性合成蛋白增加，引起機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡;加之ns時(shí)血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均進(jìn)一步加重高凝狀態(tài)。因此，ns容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見(發(fā)生率約10%～50%，其中3/4病例因慢性形成，臨床并無癥狀);此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響ns治療效果和預(yù)后的重要原因。
(三)急性腎衰竭
ns患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無明顯誘因，表現(xiàn)為少尿甚或無尿，擴(kuò)容利尿無效。腎活檢病理檢查顯示。腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正常、或部分細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。該急性。腎衰竭的機(jī)制不明，推測(cè)與腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管和大量管型堵塞腎小管有關(guān)，即上述變化形成腎小管腔內(nèi)高壓，引起腎小球?yàn)V過率驟然減少，又可誘發(fā)腎小管上皮細(xì)胞損傷、壞死，從而導(dǎo)致急性腎衰竭。
(四)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致感染;金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素(鐵、銅、鋅等)缺乏;內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂(如低r綜合征等);藥物結(jié)合蛋白減少可能影響某些藥物的藥代動(dòng)力學(xué)(使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速)，影響藥物療效。高脂血癥增加血液黏稠度，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管一間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎臟病變的慢性進(jìn)展。
診斷包括三個(gè)方面：①確診ns;②確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性的病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性ns;最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷;③判定有無并發(fā)癥。
需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性ns病因主要包括以下疾?。?/p>
(一)過敏性紫癜腎炎
好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后1～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。
(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎
好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。
(三)乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎
多見于兒童及青少年，以蛋白尿或ns為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細(xì)血管性腎小球。腎炎等。國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清hbv抗原陽性;②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎;③腎活檢切片中找到hbv抗原。我國(guó)為乙型肝炎高發(fā)區(qū)，對(duì)有乙型肝炎患者，兒童及青少年蛋白尿或：ns患者，尤其為膜性腎病，應(yīng)認(rèn)真排除之。
(四)糖尿病腎病
好發(fā)于中老年，ns常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、ns。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
(五)腎淀粉樣變性
好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈ns。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
(六)骨髓瘤性腎病
好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳m帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)ns。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。
